Para encerrar...

Bom galera, chegamos ao fim do nosso trabalho sobre Peroxissomos dirigido pelo professor Marcelo.
Durante o tempo que pesquisamos sobre o tema, percebemos que as informaçoes disponiveis sobre as raras doenças causadas por disturbios peroxissomicos, sao dificeis de serem encontradas e quando encontradas nao contem todas as informaçoes que esperavamos encontrar para passar para voces. Mesmo assim, esperamos que tenham aprendido sobre o peroxissomo e a importancia dele com o conteudo que encontramos e compartilhamos com voces!

Agradecemos a visita de todos e ate a proxima =D

ass:
Eduardo Boasquevisque
Giovana Paste
Lorena Kunzendorff

obs: desculpa pela falta de acentuaçao, to postando pelo celular e nao sei por qual motivo que ele nao quer acentuar no blogspot.

Síndrome de Zellweger

Trata-se de um transtorno autossômico, recessivo devido a defeitos na biogênese dos peroxissomos que envolvem mais de 13 genes codificadores de proteínas da peroxina da membrana peroxissomal e da matriz.
A síndrome de zellweger é tipicamente
observada no período neonatal com
características comocrânio dismórfico,
hipotonia muscular, perda auditiva
neurossensorial , comprometimento visual, ataques, degeneração progressiva dos rins e fígado.
A síndrome semelhante a deZellweger refere-se aos fenótipos similares à síndrome neonatal de Zellweger, porém observados em crianças ou adultos com biogênese peroxissomal aparentemente intacta.

Fonte: www.lookfordiagnosis.com

ALD (Adrenoleucodistrofia)

Há alguns anos o cinema retratou em um filme chamado "Óleo de Lorenzo" o drama de um garoto com uma doença conhecida como ALD (Adrenoleucodistrofia) ligada ao cromossomo X.

Você sabia que essa doença é devido a um defeito que ocorre na organela peroxissomo?


Sabemos que os peroxissomos desintoxicam as células, funcionando como "incineradores" de substâncias prejudiciais.


Nesta síndrome existe defeito numa proteína integral da membrana do peroxissomo, que participa do transporte de ácidos graxos de cadeia longa para dentro dessa organela, onde sofreriam oxidação. O acúmulo desses ácidos graxos nos líquidos do organismo destrói a mielina do tecido nervoso, causando sintomas neurológicos graves.

 


Fonte: site de curiosidades

Doença de Refsum

O que é:
A doença de Refsum é uma perturbação
hereditária rara em que o ácido fitânico, um
produto dometabolismo das gorduras
acumula-se nos tecidos. Esta a acumulação
leva a lesões dos nervos e da retina,
movimentos espasmódicos e alterações
ósseas e cutâneas.

Quais os sintomas:
Os sintomas podem ser variáveis desde
cegueira nocturna e movimentos
descoordenados.

Quando se manifesta:
Pode manifestar-se entre os 4 e os 20 anos

Causas:
Esta doença é causada por um defeito nos
sistemas enzimáticos que são responsáveis
pelo metabolismo do ácido fitânico. Este
ácido está presente no peixe e nos
lacticínios.

Tratamento:
O tratamento consiste em evitar o consumo
de frutas verdes e de vegetais que contêm
clorofila, de modo a reduzir ou eliminar a
ingestão de ácido fitânico.

Acatalasia

A Acatalasia é um transtorno autossômico recessivo raro (também conhecido como Acatalasemia e Hipocatalasemia)  resultante da ausência da atividade da CATALASE. Apesar de normalmente ser assintomático, a síndrome de ulcerações orais e gangrena podem estar presentes. 

Boca de uma pessoa que apresenta ausência da atividade da catalase

Doenças peroxissomais

As doenças associadas a biogênese de peroxissomos vai ser o assunto dos próximos posts, são elas:

• Síndrome de Zellweger
• Adrenoleucodistrofia
• Acatalasia
• Doença de Refsum

Criança com Adrenoleucodistrofia 

O que são os peroxissomos?

Os peroxissomos são bolsas membranosas que contêm alguns tipos de enzimas digestivas. Sua semelhança com os lisossomos fez com que fossem confundidos com eles até bem pouco tempo. Entretanto, hoje se sabe que os peroxissomos diferem dos lisossomos principalmente quanto ao tipo de enzimas que possuem.

Os peroxissomos, além de conterem enzimas que degradam gorduras e aminoácidos, têm também grandes quantidades da enzima catalase.

A catalase converte o peróxido de hidrogênio, popularmente conhecido como água oxigenada (H₂O₂), e água e gás oxigênio. A água oxigenada se forma normalmente durante a degradação de gorduras e de aminoácidos, mas, em grande quantidade, pode causar lesões à célula.

                                          2 H₂O₂ + Enzima Catalase → 2 H₂O + O₂

Fonte: So Biologia